广州日报讯 （记者任珊珊、何雪华 通讯员简文杨、戴希安）一岁多的宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水，被误以为是感冒、急性中耳炎，甚至一度住进儿科ICU。最近，俊俊终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini内耳发育不全。
低头自流“鼻水”
竟致颅脑感染
据俊俊爸妈介绍，宝宝出生时左耳听力筛查即未通过，当时他们以为是“羊水堵塞”，过阵子就能好转。今年2月，俊俊快1岁时，爸妈突然发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看，左耳有清亮的水样物不断地滴下来。宝宝低头哭闹时，左鼻也流出“清鼻涕”。
经过相关检查和会诊，最终，俊俊被确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。在重症监护室治疗20余天后，他的危象虽然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。
提醒：
内耳畸形易漏诊
中山六院张湘民教授指出，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。
由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流至前鼻孔，则如流“清涕”一样。当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。
张湘民强调，这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科，因为此病例并不常见，容易被忽视，尤其是单侧畸形，由于对侧听力正常，不容易注意到耳部问题而漏诊，所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。
张湘民建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。如果出现脑脊液漏的小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有黏性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。
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责任编辑：朱嵘
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